Neerude selle geneetilise ebanormaalsuse komplikatsioonid ja ravi
Ülevaade
Nagu nimigi ütleb, on hobuseraua neer ebanormaalsus, kus kaks neerud liidetakse koos, et moodustada hobuseraua. Kuid ebanormaalne on neerude kuju ja struktuur. Nende asukoht on ka ebanormaalne.
Selle asemel, et olla ülemise kõht, rinnakorvi all ja lülisamba kõrval, on harilik neer tavaliselt vaagna allapoole.
See ei ole ainus neerude asukoha või struktuuri geneetiline kõrvalekalle. Teine tavaline näide on midagi, mida nimetatakse " ektopariseks neerudeks ". Enne kui saame aru, miks hobuseraua neer moodustab ja selle tagajärjed, on vaja arusaamist inimese neeru normaalsest moodustamisest emaka arengu ajal.
Tavalise inimese neeru moodustumise mõistmine
Kui me oleme embrüonaalses staadiumis ja areneb täisväärtuslikuks inimene, läbivad meie neerud kolm arengutaset, enne kui moodustub täisfunktsionaalne ja küpsed neerud:
- Pronephros
- Mesonefroos
- Metanefroos
Kujutage ette esialgne rakkude supp ja primitiivsed struktuurid, mis koonduvad kokku täielikult funktsionaalseks arenenud neerudeks. Metanefroosi staadium saavutatakse ligikaudu 6-nädalase rinnaga. See koosneb nn metanefrilisest mesenhüümist ja "kusejuurest". Need struktuurid moodustavad lõpuks neeru ja kusejuhi.
Miks me peame mõistma seda kujunemisprotsessi? Noh, kui me mõistame, et inimeneeril on teatud struktuurilised ja positsioonilised muutused, kuni see kulminatsiooniks on selle lõplikus vormis, muutub lihtsam mõista kõrvalekaldeid nagu hobuseraua neerud. Seetõttu on huvitav märkida, et ülalkirjeldatud metanefroosetapp (mis on eelnevalt arenenud neer) asetseb tegelikult meie vaagnas, mitte küpse neeruga (ülemine kõht)!
Kuna me oleme täiskasvanud embrüost lastesse, põhjustab meie kehade kasv meie areneva neeru suhtelist asendit, mis liigub vaagist ja tõuseb järk-järgult oma lõplikku positsiooni (rinnakorvi all ja selgroo kõrval ) Nii räägivad neerused mitte ainult nii, et nad tegelikult pöörlevad sisemiselt nii, et nn närvisüsteemi vaagnad puutuvad nüüd kokku selgroo. Seda protsessi nimetatakse pöörlemisse, samal ajal kui neeruse tõus tema lõplikku asukohta nimetatakse rändeks. See protsess on lõpule jõudmas, kui embrüo on 8 nädalat vana.
Nüüd, kui meil on ülevaade inimese neerude moodustamisest, võime hakata aru saama, et mis tahes rotatsiooni- või migratsiooniprotsessi katkestused tähendavad, et meie neerud ei pruugi mitte ainult paikneda vales kohas, vaid võivad ka lõppeda sulatatud ühte massi, mitte erinevatest parematest ja vasakutest neerudest.
Moodustamine
Hobuseraua neer on see, mida nimetatakse "tuumasünteesi anomaaliaks". Nagu sõna ütleb, tekib anomaalia fusioon, kui üks neer teisel küljel kinnitatud. See tekib mõlema neerude tavapärase migratsiooniprotsessi katkemise tõttu. Natuke haruldane on nähtus, kus ebanormaalne migratsioon mõjutab pigem ainult üht neerut kui teist, mis viib nii selgroo ühele küljele kui mõlema neerude esinemisele.
Seda nimetatakse ristunud sulatatud ektoopilisteks neerudeks.
Tavalises hobuseraua neerus sulgeb neerude alumine staatus kokku ja seega tekib tüüpiline hobuseraua kuju. Torud, mis voolavad uriini meie neerudest (nn ureedrid), on endiselt olemas ja äravoolu mõlemad pooled eraldi. Neerude sulatatud osa nimetatakse "ristlõikeks".
See jälge võib olla või mitte lameda sümmeetriliselt üle selgroo. Kui see asub rohkem kui ühel küljel kui teine, nimetame seda "asümmeetriliseks hobuserauaks." Funktsionaalne neerukude võib olla või ei pruugi moodustada ristlõikega, mistõttu ei ole ebatavaline, et lihtsalt näha mõlemat neerud, mis on ühendatud mittefunktsioneeriva kiudude koesribaga.
Levimus
Keskmiselt on uuringud näidanud, et hobuseraua neerude esinemine kõikides 10 000 elussündides on 0,4 kuni 1,6 patsienti. Kuid see on ainult teatatud esinemissagedus. Tegelik esinemissagedus võib olla suurem, kuna hobuseraua neerude esinemine on patsiendile sageli teadmata.
Sümptomid
Enamik ei tee seda. Tegelikult on hobuserauvõivad neerud sageli kaasnenud pildistamise uuringutega, mis on tehtud muudel põhjustel. Siiski, kui sümptomid esinevad, on need tavaliselt seotud kõrvalekalletega uriini voolus, mis on tingitud neerude ebanormaalsest asukohast ja orientatsioonist. Mõned sümptomid on:
- Urineerimine urineerimise ajal, suurenenud urineerimissagedus, urineerimiskiirus - kõik, mis on tekkinud kuseteede infektsioonide tekke suurenenud kalduvuse tõttu. Seda tendentsi näitab optimaalse uriini äravoolu tõttu. See viib staatilise uriini tasemele, mis on suurepärane vahend bakterite kasvatamiseks ja edenemiseks
- Külg- või vaagnavalu, mis on tingitud uriini voolust
- Suurenenud neerukivide oht. Need omakorda põhjustavad ülalkirjeldatud küljes või vaagnavalu, kuid võivad samuti põhjustada vere esinemist uriinis. Kivid võivad iseenesest põhjustada ka kuseteede infektsioone
- Uriini refluksi esinemine põisast kusepõiele, mis võib põhjustada suurenenud kuseteede infektsioonide riski ja neerude armistumist. Seda nimetatakse VURiks (vesikoureteraalne refluks)
- Hüdroösofroos - see viitab suurendatud, takistusteta uriini äravoolusüsteemile neerudes. Seda takistust saab luua neerude või kuseteede kividega, samuti kusepõie pressimisega välisstruktuuride poolt.
- Muud suguelundite kõrvalekalded - kuna hobuseraua neerud võivad olla laiema geneetilise kõrvalekalde spektri osaks, võib samuti esineda muid uroglükeelsoole väärarenguid. Nende hulka kuuluvad poislaste alahinnatud munandid või tütardel ebanormaalne emaka struktuur.
Tüsistused
Enamik komplikatsioone tuleneb ülalmainitud hobuserauvõlde neeru sümptomitest ja sümptomitest, mis sageli on seotud kuseteede obstruktsiooniga.
Huvitav on, et hobuseraua neerudega patsientidel on suurenenud risk teatud tüüpi neerutuumoruks, mida nimetatakse Wilmsi kasvajaks. Selle riski põhjuseid ei ole täielikult mõista. Seda määrati esmakordselt tuntud National Wilmsi kasvajate uuring, mis kestis peaaegu 30 aastat ja tuvastas Wilmsi kasvajaga 41 patsienti, kellel oli ka hobuserauv neer.
Võib-olla on päevakajalisem mure, et hobuseraua neer on kitsamast kõhu traumast tingitud vigastuse suhtes vastuvõtlikum. Näiteks mootorsõidukiõnnetuse ajal tekkinud turvavöödele võib turvavöö kõhu sisu, sh hobuseraua neerus lülisamba vastu. Tavalised inimveresed, mis asuvad kõrgemale ja ei ole omavahel ühendatud, ei ole tavaliselt suure riskiga.
Diagnoosimine
Nagu eespool mainitud, avastavad harilik neer tavaliselt juhusliku kõhupiirkonna pildistamisel. Tavaliselt on vaja täiendavaid uuringuid, kui on kirjeldatud eespool kirjeldatud sümptomeid, märke või tüsistusi. Näiteks, kui teil on hobuserauvõlde neeruhaarde all kannatavaid korduvaid kuseteede infektsioone , soovitab teie neeruarstor kutsuda esile uureerütmiverentsi leidmiseks midagi tsüstouretrogrammi (VCUG). Teised tellitavad testid hõlmavad järgmist:
- Neerufunktsiooni testid: need sisaldavad tüüpiliselt vereanalüüse nagu BUN ja kreatiniinisisaldus ning GFR-i hinnang. Kasulik on ka valgu või veri sisaldav uriinianalüüs. Lisateavet leiate siit.
- Närvivoolu skannimine obstruktsiooni kinnitamiseks
- CT Urogram
Ravi
Kui suuri tüsistusi või sümptomeid ei esine ja neerufunktsioon on normaalne, ei ole täiendavat ravi vaja. Siiski tuleb patsiendile siiski hoiatada neerutundlikkuse suhtes närvilises kõhuõõnes. Kui uriini voolamise takistuste tõttu on täheldatud tüsistusi, peaks patsient hindama spetsialisti (nefroloogi ja uroloogi), et teha kindlaks edasine tegevus ja kindlaks teha, kas kirurgiline korrektsioon võib takistada obstruktsiooni. Enamikel patsientidel on pikaajaline prognoos hea.
Sõna alguses
Pidage meeles, et hobuseraua neer on suhteliselt haruldane neerude positsioon ja struktuur. Kuigi enamikul patsientidel ei esine sümptomeid ja nende hobuseraua neerud avastatakse juhuslikult pildistamisel, pidage meeles, et sümptomeid võib teatada vähemal patsientidel ja need on tavaliselt seotud uriini, neerukivide või kuseteede infektsioonide takistamisega.
Kui sümptomid esinevad, võib osutuda vajalikuks ravi, sealhulgas kirurgiline ravi obstruktsiooni leevendamiseks, kuid enamikke patsiente on võimalik ohutult jälgida ning täiendavat hindamist või ravi pole vaja. Kuigi peate arvestama suurenenud hobuserauvõlde (eriti kõhu traumajärgse) füüsilise vigastuse ohuga, pidage meeles, et pikaajaline prognoos on soodne!
> Allikad:
> Fekak H et al. Hobuseraua neerude juhtimine põhineb 36 juhtumil. Prog Urol. 2004 sept. 14 (4): 485-8.
> O'Brien J at al. Hobuseraute neerude ja nende komplikatsioonide kuvamine. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Juuni; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M et al. Hobuseraua neerude traumaatiline purunemine. Actas Urol Esp. 2006 Apr 30 (4): 424-8.
> Neville H jt Wilmsi kasvaja esinemine hobuserauas neerudes: riikliku Wilmsi kasvajate uurimisrühma (NWTSG) aruanne. J Pediatr Surg. August 2002, 37 (8): 1134-7.