Stevens-Johnsoni sündroomi (SJS) mõeldakse sageli kui multiformse erüteemi raske vormi, mis iseenesest on ravimi suhtes ülitundlikkusreaktsioonide tüüp, sealhulgas ravimijärelevalve, või infektsioon, nagu näiteks herpes või kõndimine, kopsupõletik, mis on põhjustatud Mycoplasma pneumoniae poolt .
Teised eksperdid mõtlevad Stevens-Johnsoni sündroomi kui eraldi seisundit multikujulise erüteemina, mille nad jagunevad multiformse erüteemina ja erüteemi mitmetahulisemateks vormideks.
Et asju veelgi segamini ajada, on ka Stevensi-Johnsoni sündroom: toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN), mida tuntakse ka Lyelli sündroomina.
Stevens-Johnsoni sündroom
Kaks pediatriat, Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson, avastasid Stevens-Johnsoni sündroomi 1922. aastal. Stevens-Johnsoni sündroom võib olla eluohtlik ja põhjustada tõsiseid sümptomeid, nagu suured naha villid ja lapse naha levik.
Stevens-Johnsoni sündroom esineb igal aastal umbes 1,5-2 juhtu miljoni inimese kohta, nii et see on üsna haruldane. Kahjuks on umbes 5 protsenti Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimestel ja 30 protsenti mürgise epidermaalse nekroliisiga sellised tõsised sümptomid, et nad ei taasta.
Stevens-Johnsoni sündroom võib mõjutada vanuse või täiskasvanu lapsi, kuigi immuunpuudulikkusega inimestel, näiteks HIV-ga , on tõenäoliselt suurem risk.
Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomid
Stevens-Johnsoni sündroom algab tavaliselt gripilaadsete sümptomitega , nagu palavik, kurguvalu ja köha. Edasi 1-3 päeva hiljem areneb Stevens-Johnsoni sündroomiga laps:
- põletav tunne huultel, põskede sees (suu limaskesta) ja silmad
- lamedad punased lööbed, millel võivad olla tumedad keskused või areneda blisterpakenditesse
- näo, silmalaugude ja / või keele turse
- punane, veretulev silmad
- valguse tundlikkus (fotofoobia)
- suu, nina, silmade ja suguelundite limaskestaga seotud valusad haavandid või erosioonid, mis võivad põhjustada koorimist
Stevens-Johnsoni sündroomi tüsistuste hulka võivad kuuluda sarvkesta haavandid ja pimedus, pneumoniit, müokardiit, hepatiit, hematuria, neerupuudulikkus ja sepsis.
Positiivne Nikolski märk, milles lapse naha pealmised kihid hõõruda, on märgitud raske Stevensi-Johnsoni sündroomist või sellest, et see on kujunenud mürgiseks epidermaalseks necrolysisiks.
Samuti on laps liigitatud mürgise epidermaalse nekrolisi korral, kui neil on rohkem kui 30% epidermise (naha) eraldumisest.
Stevens-Johnsoni sündroomi põhjused
Kuigi üle 200 ravimi võib põhjustada või käivitada Stevens-Johnsoni sündroomi, on kõige levinumad järgmised:
- antikonvulsandid (epilepsia või krambid), sealhulgas tegretool (karbamasepiin), dilantiin (fenütoiin), fenobarbitaal, depakote (valproehape) ja Lamictal (lamotrigiin)
- sulfonamiidi antibiootikumid nagu Bactrim (trimetoprim / sulfametoksasool), mida kasutatakse sageli UTIde ja MRSA raviks
- beeta-laktaamantibiootikumid, sealhulgas penitsilliinid ja tsefalosporiinid
- mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, eriti oksikaamitüübid, nagu näiteks Feldene (piroksikaam) (tavaliselt lastele ette nähtud)
- Züloprim (allopurinool), mida kasutatakse tavaliselt podagra raviks
Tavaliselt arvatakse, et Stevens-Johnsoni sündroom tuleneb ravimireaktsioonidest, kuid infektsioonid, mis võivad sellega kaasneda, võivad hõlmata ka neid, mis on põhjustatud:
- herpes simplex viirus
- Mycoplasma pneumoniae bakterid (kõndimine kopsupõletik)
- C-hepatiit
- Histoplasma capsulatum'i seened (histoplasmoos)
- Epsteini-Barri viirus ( mono )
- Adenoviirus
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravimeetodid algavad tavaliselt, peatades mis tahes ravimi reaktsiooni käivitumise ja seejärel toetava ravi, kuni patsient taastub umbes 4 nädala jooksul.
Need patsiendid vajavad tihti intensiivravi osakonna hooldust, kusjuures ravi võib hõlmata:
- IV vedelikud
- toidulisandid
- sekundaarsete infektsioonide raviks antibiootikumid
- valuvaigistid
- haava hooldus
- steroidid ja intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), kuigi nende kasutamine on endiselt vastuoluline
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi on tihti kooskõlastatud meeskonnakäsitlusel koos ICU arsti, dermatoloogi, oftalmoloogi, pulmonoloogi ja gastroenteroloogiga.
Vanemad peaksid otsekohe pöörduma arsti poole, kui nad arvavad, et nende lapsel võib olla Stevens-Johnsoni sündroom.
Allikad:
Habif: Clinical Dermatology, 5. väljaanne.
Kliegman: Nelsoni Pediatricsi õpik, 18. väljaanne.
Koh MJ. Stevens-Johnsoni sündroom ja toksiline epidermaalne nekrolüüs Aasia lastel. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas ja Bennett Infektsioonhaiguste Põhimõtted ja Praktika, 7. väljaanne.
Natacha Levi, PharmD. Ravimid Stevensi-Johnsoni sündroomi ja laste toksilise epidermaalse nekrolüüsi riskitegurina. Kahepoolne analüüs. Pediatrics, veebruar 2009; 123: e297 - e304.