Lääne sündroom ja infantiililised spasmid
Lääne sündroom on krambihood (epilepsia), mis algab juba lapsepõlves. Sellise sündroomi hulka kuuluvad spetsiifiline krambihood, mida nimetatakse väikelapseks spasmiks, nagu ebanormaalsed ajulainete mudelid, mida nimetatakse hüpsarütmiaks, ja vaimne alaareng. Peaaegu kõik haigusseisundid, mis võivad põhjustada ajukahjustusi, võivad põhjustada Lääne sündroomi. Kaks kõige sagedasemat põhjust on tuberkuloosne skleroos ja hapniku puudumine sünnituse ajal.
Mõnikord on põhjust kahtlustatav, kuid seda ei saa kinnitada; sel juhul nimetatakse seda "krüptogeense Lääne sündroomiks".
Lääne sündroom põhjustab lapsepõlves epilepsiaid 2 protsenti, kuid esimesel eluaastal algab epilepsia 25 protsenti. Infantiilse spasmi määr on hinnanguliselt 2,5 kuni 6,0 10 000 elussündi kohta.
Lääne sündroomi sümptomid
Lääne sündroom kõige sagedamini algab vanuses 3-6 kuud. Sümptomiteks on:
- Infantiilsed krambid - kõige sagedamini seda tüüpi krambi korral väheneb laps ootamatult vöökohalt edasi ja keha, käed ja jalad jäigemaks. Seda nimetatakse mõnikord "hõõguvateks" krampideks. Mõned lapsed võivad selle asemel arda oma selga või panna oma pead või ristsid oma käed kogu keha külge, nagu nad end kallistuvad. Need spasmid kestavad mõne sekundi jooksul ja esinevad klastrites igal pool 2-100 spastist korraga. Mõnedel imikutel on päevas mitmeid spastilisi klastreid. Spasmid esinevad kõige sagedamini pärast imiku ärkamist hommikul või pärast napimist.
- Hüptsarütmia. Elektroenergeetikafalogramm (EEG) registreerib aju aju lainete kujul elektrilist aktiivsust. Lääne sündroomiga lapsel on ebanormaalsed, kaootilised ajulainete mudelid, mida nimetatakse hüpsarütmiaeks.
- Vaimne pidurdus - see on tingitud ajukahjustusest, mis on põhjustanud Lääne sündroomi.
Lääne sündroomi põhjustava haiguse tõttu võivad esineda muud sümptomid.
Võib esineda ka muid neuroloogilisi häireid nagu ajuhalvatus .
Lääne sündroomi diagnoosimine
Lääne sündroomi põhjustab infantiilsete spasmide esinemine. Võimalike põhjuste leidmiseks tehakse põhjalikud neuroloogilised uuringud. See võib hõlmata laboratoorseid analüüse ja aju skaneerimist, kasutades arvutitulemograafiat (CT) või magnetresonantstomograafiat (MRI). EEG tehakse, et otsida Lääne sündroomis tavaliselt esinevat hüpsarütmiat.
Lääne sündroomi ravi
Kõige sagedamini ravitakse West'i sündroomi adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) või prednisooniga. Sellised ravimeetodid võivad infantiilsete spasmide peatamisel või aeglustamisel olla väga tõhusad. Mõned imikud võivad reageerida antiseeritud ravimitele nagu Felbatool (felbamaat), Lamictal (lamotrigiin), Topamax (topiramaat) või Depakote (valproehape). Tuberskaverset väikelapsi võib ravida vigabatriiniga (praegu ei ole USA-s heaks kiidetud). Mõnikord võib kahjustatud ajukoe eemaldamine läbi aju kirurgia olla efektiivne.
Infantiilsed spasmid lahustuvad tavaliselt umbes viie aasta vanuselt, kuid enam kui pooled lapsed tekitavad teisi krampe, sh Lennox-Gastaut'i sündroomi. Paljudel Lääne sündroomiga lastel on pikaajaline kognitiivne ja õppimishäire, mis on tõenäoliselt tingitud ajukahjustusest, mis põhjustas infantiilsete spasmide tekke.
> Allikad:
"NINDS Infantilihaste spämmiinfo lehekülg". Häired AZ. 9. detsember 2008. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
"Infantiilsed spasmid / Lääne sündroom". Epilepsia sündroomid. Epilepsiafond.