Ikka mõnevõrra saladusest, on sarkoidoos teadmata põhjuseks haigus - kuigi immuunvastust ja inimese tundlikkuse geene peetakse oluliseks. Sarkoidoos, mõnikord lihtsalt nimetatakse sarkoidiks, põhjustab mikroskoobi all äratuntava põletiku mustrit ja võib mõjutada organite erinevaid organeid. Sarkoidoos võib mõjutada ükskõik millist elundit, kuid tõenäoliselt mõjutab see järgmisi saite:
- Kopse
- Nahk
- Lümfisõlmed - eriti lümfisõlmed rinnus
Sarkoidoos on tuntud ka selle võimaliku mõju tõttu silmadele ja maksale. Harvemini võib süda ja aju mõjuda, põhjustades tõsiseid tüsistusi.
Rakkude ja kudede seisukohast on sarkoidoosi tunnuseks midagi, mida nimetatakse granuloomiks. Granuloomid on rakkude kogud, mis mikroskoobi all on väga sarnased nendega, mida keha kasutab infektsioonide, nagu tuberkuloos, tõrjumiseks.
Mitte igaüks, kellel on sarkoidoos, vajab ravi ja sageli kaotab ravi ilma, kuid muudel juhtudel võib see põhjustada raskeid haigusi. Kui mõjutab organite funktsiooni, võib näiteks kasutada mitmesuguseid immuunsüsteemi pärssimiseks mõeldud ravimeid.
Sümptomid võivad olla seotud haigusega kaasatud organitega või võivad esineda üldised sümptomid, nagu väsimus, palavik, paistetus lümfisõlmed ja kehakaalu langus . Kopsuhaigused on väga levinud ja sümptomiteks võivad olla püsiv kuiv köha, hingeldus, vilistav hingamine või valu rinnus.
Mõned sarkoidoosi põdevad inimesed tekitavad naha sümptomeid nagu lööve, mis koosneb punasest või tumedamast punalibulistest punnitest.
Lümfoom
Lümfoom on üks "verevähi" või hematoloogilistest pahaloomulistest kasvajatest, mis hõlmab ka leukeemiaid ja müeloomi . Lümfoom on lümfotsüütide valgete vereliblede vähk. On palju erinevaid lümfoomi.
Enamik, kuid mitte kõik, lümfisõlmed algavad.
Kaks suuremat lümfoomi kategooriat on Hodgkini (HL) ja mitte-Hodgkini (NHL) lümfoom. Mõlemal kategoorial on palju erinevaid tüüpe ja alamtüüpe koos erinevate haiguste tunnuste ja prognoosidega.
Nii Hodgkini kui ka mitte-Hodgkini lümfoom võivad mõjutada rindkere lümfisõlmede - südamega lähedal asuvat piirkonda, mida nimetatakse kesksündiks. Sarkoidoos hõlmab sageli ka seda piirkonda.
Sarvkoos ja lümfoom
Aastakümneid on teadlased imestanud seost sarkoidoosi ja lümfoomi vahel. See suhe on endiselt mõnevõrra salapärane isegi täna mitmel põhjusel.
Teadlaste rühma, sh Ishida ja tema kolleegide sõnul on sarkoidoosiga seotud pahaloomulise lümfoomi kõige sagedasem alatüüp Hodgkini lümfoom, kuid sarkoidoos-lümfoomi sündroom võib olla seotud ka difuusorse suur B-rakuline lümfoom, follikulaarne lümfoom ja hulgimüeloom. "Nende leidude kirjeldamiseks kasutati terminit" sarcoid-lymphoma syndrome ".
Sarkoidoosi iseloomulikud granuloomid on kompaktsed, organiseeritud lümfotsüütide poolt ümbritsetud immuunkarakkide kollektsioonid. Ilmselt võivad lümfoomid mõnikord seostuda vähktõvega "sarkoidsete" granuloomidega - ja see muutus, kuigi harva võib arvatavasti kajastada vähkkasvaja immuunreaktsiooni, mitte süsteemset haigust, sarkoidoosi.
Viimastel aastatel avaldatud dokumentides on märgitud, et kasvajaga seotud sarkoidilise reaktsiooni ja tõelise süsteemse sarkoidoosi eristamine võib osutuda problemaatiliseks.
Mõlemal sarkoidoosil ja lümfoomil on potentsiaal PET-i skaneerimisel "süttida", mis suurendab teise üksuse keerukust ja võib segi ajada. Teadlased nõuavad täiendavaid uuringuid FDG-PET / CT kliiniliste rakenduste täiustamiseks sarkoidoosiga patsientidel.
Lühidalt, paljud küsimused sarkoidoos-lümfoomi sündroomi kohta jäävad vastuseta.
> Allikad:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A jt Sarkoidsed granuloomid mediastiinsetel lümfisõlmedel pärast söögitoru marginaalse lümfoomi ravi: juhtumi aruanne sarkoidoos-lümfoomi sündroomi ülevaate saamiseks. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Isikute ja lähedaste pereliikmete autoimmuunhaigused ja vastuvõtlikkus mitte-Hodgkini lümfoomi suhtes. Artriit Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Pahaloomulisusest tingitud sarkoidoosi sidumise analüüs. Rind. 1995; 107: 605-613
Rahvuslik südame-kopsude ja vere instituut. Mis on sareroidoos? Juurdepääs jaanuaris 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoid-lümfoomi sündroom. Clin lümfoom Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.