Kui vanem kuuleb sõnu "progresseeruv kuulmiskaotus", on palju ebakindlust ja ärevust. Mis on progresseeruv kuulmiskaotus? Mida see minu lapse jaoks tähendab? Kõige põhilisematel juhtudel on progresseeruv kuulmiskaotus siis, kui on diagnoositud kuulmislangus (kerge või muu) ja see muutub halvemaks. Väikelastel, kes ei pruugi suulise häälte muutmist verbaliseerida, tuleb vanemaid teavitada sümptomite tüübist, mida see võib jälgida, võib tähendada kuulmiste muutumist, teada riskitegureid ja võimalikke põhjuseid ning luua suhteid pediaatriline audioloog jälgides hoolikalt nende lapse kuulmist.
Riskifaktorid
Teatud
Paljud teadaolevad riskifaktorid laste järk-järguliseks kuulmise kadu olemas. Lihtsalt mõned neist hõlmavad peresid, kellel on anamneesis kuulmiskaotus, enneaegselt sündimine või pea või kõrvade füüsiline väärareng. Kui ema saab teatud nakkusi, kui ta on rase või sünnitab, võib see kaasa tuua ka progresseeruva kuulmiskao.
Isegi kui vastsündinud kuulmiskatsed on "normaalsed", soovitab imikute kuulamise ühiskomitee, et kõigil vastsündinutel, kellel on teatavad riskitegurid järk-järguliseks kuulmise kaotamiseks, peaks kuulmine olema testitud enne lapse kolmeaastast saamist. Seda seetõttu, et lapsel oleks võinud olla tuvastamatu kerge kuulmiskaotus, mis halvenes pärast sünnitust.
Kinnitamata
Uuring viidi läbi tsütomegaloviirust (CMV) põdevatel lastel, mis on kuulmiskaotuse teadaolev põhjus. Selle uuringu teadlased soovisid näha, kas nad võiksid tuvastada mis tahes unikaalseid tegureid, mis võiksid olla "hoiatus", et lapsel oli oht progresseeruva kuulmiskaotuse tekkeks.
Esiteks uurisid teadlased andmeid 21 lapse kohta, kes sündisid 1994. ja 1998. aastal, et näha, kui palju CMV-d esines nende uriinis esimese kuu jooksul pärast sündi. Peaaegu kaks aastat hiljem jälgiti samu lapsi, et näha, kas kellelgi on tekkinud progresseeruv kuulmiskaotus. Üheksa neist lastest arenenud kuulmiskahjust.
Need üheksa lapsepõlves olid imikutel uroos rohkem CMV-sid. Uuringu autorid arvasid, et tulemused näitasid märkimisväärset seost CMV-i koguse vahel uriinis ja kuulmiskaotuse tekkimist.
Sümptomid
Perekonnad lastega, kellel on progresseeruv kuulmiskaotus, on märganud teatud sümptomeid: nende lapse audiogramm muutub halvemaks või näib, et laps ei kuule seda, mida laps kuulis, või lapse kõne muutub.
Põhjused
Imikud võivad sündida tsütomegaloviiruse viirusega, mis teadaolevalt põhjustab progressiivset kuulmiskaotust. Lastel võib see olla tingitud ka pärilikest teguritest, nagu Connexin 26 ; mõned uuringud on leidnud progresseeruva kuulmise kaotuse juhtumeid, kui Connexin 26 on olemas. Teadlased on tuvastanud ka PRPS1 geeni meestel, mis on seotud DFN2-ga, mis on tuntud harv progresseeruva kuulmiskao põhjustaja.
Rohkem põhjuseid on teatud sündroomid, nagu Pendred'i sündroom, Alporti sündroom ja Usheri sündroom . Kaasasündinud (sünnituse ajal) probleemid, nagu sisekõrva väärarendid, võivad samuti kaasa tuua progresseeruva kuulmiskao. Mondini sündroom on üks selline väärareng.
Teadusuuringud
Kas on mingeid viise, kuidas kuulmiskaod ära hoida imikutel liikumisel?
Võibolla. Kaks väikest CMV-nakkusega vastsündinute uuringut näitavad võimalust, et ravimi gantsükloviir võib ennetada või vähendada progressiivset kuulmiskaotust. Esimeses uuringus osales üheksa lapsevanemat, kellest viiel oli juba kuulmiskaotus. Nendele imikutele manustati intravenoosselt suu kaudu manustatava gantsükloviiri kombinatsiooni. Tulemuseks oli see, et kaks aastat hiljem ei olnud ükski beebid kogenud progressiivset kuulmiskaotust ja kaks lapsi tegelikult kuulsust tagasi sain.
Teises uuringus said 25 vastsündinule intravenoosset gantsükloviiri kuus nädalat. Kui lapsi kontrolliti kuue kuu vanusel, ei olnud neil enam kuulmiskaotust.
Kuid kui beebid olid vähemalt üheaastased, oli viiel neist progresseeruv kuulmiskaotus. Uuringu teadlased mõtlesid, kas pikem raviperiood kui kuus nädalat oleks takistanud nende viie lapse suuremat kuulmiskaotust.
Ravi
Progeneetilise kuulmislangusega lapsi võib ravida kuulmisaparaatide või kohelevate implantaatidega .
Kui efektiivne on kohelevate implantaatide kasutamine raviks? Briti uuring viidi läbi seitsmel lapsel, kellel oli progresseeruv kuulmiskaotus ja kasutas kuuldeaparaate. Kolm lastest said kohelevate implantaatide kui väikelapsed, ja ülejäänud neli said neid teismelistega. Mõnedel lastel oli aastaid olnud kuulmislangus, enne kui tekkis äkiline täiendav kuulmiskaotus, samal ajal kui teised olid sündinud kuulmislangusega, mis tõusid sügavale kurtusele, mille tagajärjel tekkisid implantaadid. Pärast implanteerimist olid kõigil seitsmel noortel head tulemused. See uuring illustreeris positiivset potentsiaali lastele, kes olid kuulmisvahendiga kasutajad, kellel on hästi arenenud kuulmisoskused, et teha seda väga hästi koos kohelevate implantaatidega.
Allikad:
Vanusega seotud kuulmiskaotus. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Vastsündinud kuulmisjälgimisjärgne sündmus: hilinenud sümptomite tunnustamine imikutele ja väikelastele. Poiste linna riiklik teaduskeskus. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Cochlear implantatsioon progressiivse kuulmislanguse korral (lühike aruanne). Lastehaiguste arhiiv 88,8 (august 2003): p708 (4).
Kõrgenenud riskitegurid hilinenud ja / või progresseeruva kuulmiskaotuse korral. Vermont'i tervishoiu osakond. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Teevõtu teekond: progresseeruvad kuulmiskaotused ja hääled. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
PRPS1 geeni funktsionaalsete mutatsioonide kadu põhjustab mittesondromilise X-seotud sensorineuraalse kurtuse, DFN2 tüüpi. American Journal of Human Genetics, 86. köide, 1. väljaanne, 65-71, 17. detsember 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Juurdepääs 2011. aasta juulis.
Sümptomaatilise kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsiooniga lastel esinevad kuulmiskaotuse prognoosijad. Pediatrics 110.4 (oktoober 2002): p762 (6).
CMV poolt põhjustatud kuulmiskahjustuse vältimine (ID consult) (kaasasündinud tsütomegaloviirus). Pediaatrilised uudised 38,7 (juuli 2004)
Aruanne ja soovitused: NIDCD Workshop on kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioon ja kuulmiskaod. Kurtide ja muude kommunikatsioonihäirete riiklik instituut. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Uuendatud Melissa Karp, Au.D.