PTS-i sümptomid, diagnoos ja ravi, IBDga seotud maksahaigused
Primaarskleroseeruv kolagneit (PSC) on maksahaigus, mis põhjustab sapiteede põletikku ja sapiteede vähenemist maksas ja väljaspool. Potentsiaalselt PSC-d põhjustab see pole kindel, kuigi see arvatakse olevat autoimmuunne seisund. PSC ei ole otseselt päritud, kuid arvatakse, et see on geneetiline komponent.
Seene on vajalik rasva seedimiseks ja maksa saamiseks.
PSC põhjustab sapiteede kärpimist sarvkestest ja põletikest, sapi hakkab akumuleeruma maksas, mis kahjustab seda. See kahju põhjustab lõpuks armide teket ja tsirroosi , mis takistab maksa oluliste funktsioonide täitmist. Mitu aastat PSC-d võib põhjustada sapipõie vähkkasvaja, mida nimetatakse kolagiokartsinoomiks, mis esineb 10 ... 15% -l patsientidest.
Enamikul juhtudel toimib PSC aeglaselt, kuid see võib olla ka ettearvamatu ja eluohtlik. PSC-ga inimesed saavad ravi, et leevendada sümptomeid ja aidata neil aktiivselt elada.
Demograafiline riskiprofiil
Kõige sagedamini on PSC poolt mõjutatud inimesed vanuses 30-60 aastat ja diagnoosimise keskmine vanus on 40. PSC kipub meestest sagedamini levima; 60 kuni 75% diagnoositud inimestest on mehed. Üldiselt on PSC haruldane haigus.
Sümptomid
Mõnedel inimestel pole sümptomeid diagnoosimisel või isegi mitu aastat pärast seda.
Sümptomid on järgmised:
- Kõhulahtisus (põhjustatud rasvade imendumisest)
- Väsimus
- Palavik / külmavärinad (sapiteede infektsioonist)
- Sügelus, mis sageli mõjutab kogu keha
- Kõhukinnisus (naha ja silmade kollasus)
Seotud haigused
PSC-ga inimestel on tõenäolisem põletikuline soolehaigus (IBD) või osteoporoos.
PSC on tüsistatult seotud haavandilise koliidiga kuni 70% patsientidest, kuid seda võib samuti seostada Crohni jämesoole haigusega, mida mõnikord nimetatakse Crohni koliidiks . IBD-ga seostumise põhjus on teadmata, kuid arvatakse, et see on immuunvastuse tulemus.
Diagnoosimine
PSC-d diagnoositakse tüüpiliselt protseduurina, mida nimetatakse ERCP (endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia) . ERCP ajal sisestab arst endoskoobi suu kaudu ja suunab selle söögitoru ja mao kaudu läbi sapiteede kanalid. Värv kantakse kanalitesse nii, et need ilmuvad siis, kui võetakse röntgenikiirgusid. Seejärel analüüsitakse röntgenikiirgusid, et teha kindlaks, kas sapiga kanalitel on probleeme.
PSC diagnoosimist võib mõnevõrra kinnitada ka vereanalüüs, mida nimetatakse ALK (leelisfosfataasi) testiks, ehkki positiivne tulemus võib viidata paljudele teistele tingimustele kui lihtsalt PSC-le.
Maksabibiopsia aitab kaasa ka PSC diagnoosimise kinnitamisele ning haiguse progresseerumise jälgimisele diagnoosimise järel. Maksa biopsia tehakse haiglates ambulatoorsetel alustel koos lokaalanesteetikumiga . Katse läbiviiv arst kasutab nõela, et teha patoloogi poolt testimiseks väike koeproov.
Ravi
Puudub ravi, mis on osutunud tõhusaks PSC raviks. Praegu on käimas uuringud tõhusa meditsiinilise ravi leidmiseks. Raviplaanid keskenduvad sümptomite leevendamisele, haiguse progresseerumise katkestamisele ja võimalike komplikatsioonide jälgimisele.
PSC sümptomeid saab ravida, et muuta patsiendid mugavamaks. Sügelust võib ravida Questraniga (kolestüramiin) või Benadryl (difenhüdramiin). PIK-iga esinevate korduvate infektsioonide korral võib osutuda vajalikuks antibiootikumid. Kuna PSC häirib rasva imendumist, võib olla vaja täiendusi rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E ja K puuduste raviks.
Kui sapijuhtides esineb ummistusi, võib nende venitamiseks või avamiseks vajalikuks osutuda kirurgiline protseduur. Selle protseduuri ajal kanalidesse kantakse stente, mis hoiavad kanaleid avatud.
Kui PSC progresseerumine põhjustab maksapuudulikkust või püsivaid sapiteede infektsioone, võib osutuda vajalikuks maksa siirdamine. Maksa siirdamine pakub retsipientidele hea elukvaliteeti ja elulemust ligikaudu 75 protsenti.
Millal kutsuda arsti juurde?
Kui PSC-iga tekib mõni järgnevatest sümptomitest, pöörduge oma arsti poole:
- Kõhuvalu
- Must või väga tume väljaheide
- Kollatõbi
- Temperatuur üle 100,4
- Oksendamine veres
Allikad :
Johns Hopkinsi meditsiin. "Primaarne skleroseeriv kolagineetika." Johns Hopkinsi ülikool 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Põletikulise soolehaigusega seotud geneetilised polümorfismid ei põhjusta primaarse skleroseeriva kolaginiidi riski." A m J Gastroenterol, jaanuar 2007.
Mercki käsiraamat. "Priklav skleroseeriv kölangiit (PSC)." Merck & Co, Inc sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primaarne skleroseeriv kolagine kahes vennas: aruanne perekonnast, millel on eriline rõhk molekulaarsele HLA ja MICA genotüpiseerimisele." Eur J Gastroenterol Hepatol juuli 2005.