Hirschsprung'i tõbi on soole blokeerimise või obstruktsiooni kaasasündinud põhjus.
Hirschsprungi tõbi
Hirschsprung'i tõbi on aeg-ajalt esinenud umbes 1-l igal 5000 sünnil.
Selle põhjuseks on ganglionrakkude (närvirakkude) puudumine käärsoole ja pärasoole lõpus. Normaalne peristaltikumus nõuab neid ganglioni rakke, nii et ilma nendeta ei satuks soolte lainepikkad kokkutõmbed, mis asetavad asju, põhjustades nende kokkutõmbumise ja käärsoole väljavoolu tõkestamise.
See põhjustab kõhukinnisust, mis on selle haiguse klassikaline sümptom.
Hirschsprungi haigusnähud
Uued vastsündinud lapsed annavad oma esimese sooletrakti (musta taara mekooniumi) esimese kaheksatunnise eluea jooksul edasi.
Enamikul Hirschsprung'i tõvega lastel esineb mekooniumist möödumine. Mõned teised töötavad välja kroonilise kõhukinnisuse hiljem elu esimesel kuul. Mõlemal juhul võib see põhjustada seedetrakti obstruktsiooni koos paljude seostatute märkide ja sümptomitega, sealhulgas:
- kõhu kõhulahtisus
- oksendamine, mis võib olla vilets
- kehv toitmine
- kehv kehakaalu tõus
Hirschsprung'i haiguste testimine
Katsetamine, mida saab teha Hirschsprung'i haiguse diagnoosimiseks, sisaldab:
- röntgenkiirgus, mis võib näidata soolestiku gaasilist väljaheidet ja gaasitahva ja väljaheite puudumist pärasooles
- baariumklüümus, mis võib näidata üleminekupiirkonda või piirkonda tavapärase käärsoole ja piiratud ala vahel, mida mõjutavad ganglionrakkude puudumine
- analmaanomeetria, test, mis mõõdab sisemise analüsi sphincteri rõhku pärasooles
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse rektaalne biopsia, mis peaks näitama ganglionrakkude puudumist käärsoole ja pärasoole otsas.
Hirschsprung'i kahtluse kontrollimine peaks tavaliselt algama baariumklamasega.
Kui baariumklammas on normaalne, on Hirschsprungi lapsel väga madal tõenäosus. Lapsed, kellel on ebanormaalne baariumklanti või kellel ei õnnestu korralikult ravida kõhukinnisust, peaks seejärel jätkama rektaalse biopsia tegemist.
Hirschsprung'i haiguste ravi
Hirschsprung'i tõve ravi on kirurgilise remondiga, mis koosneb kolostoomi esmakordsest loomist ja seejärel käärsoole osa eemaldamisest ilma ganglionrakkudeta ja ühendades terved osad tagasi kokku (tõmbejõud).
Mõnikord on võimalik teha üheetapiline tõmbamisprotseduur või isegi teha operatsiooni laparoskoopiliselt.
Kirurgilise paranduse tüüp sõltub tõenäoliselt teie lapse konkreetsest juhtumist. Näiteks mõned imikud on liiga haige, kui neil esmakordselt diagnoositakse üheastmelise operatsiooni.
Mida peate teadma Hirschsprung'i haigusest
Hirschsprungi haigusest teada saada on muuhulgas:
- nimetatakse ka kaasasündinud aganglioniliseks megakooloniks
- see on poistel tavalisem
- seda võib seostada Downi sündroomi , Waardenburgi sündroomi, neurofibromatoosi ja teiste sündroomidega ning see arvatakse olevat põhjustatud mutatsioonidest paljudes erinevates geenides
- kuigi vastsündinute haigus on tavaliselt haruldaste kõhukinnisust põdevatel lastel mõnikord kahtlustatav Hirschsprung'i puhul, eriti kui neil ei ole kunstlikult kõhuõõnde ilma kõhupiirkondade või suposiitide abita ilma kõhukinnisuseta või enne, kui neid võõrutatakse rinnaga toitmise ajal
- sai nime Harald Hirschsprung, patoloog, kes kirjeldas 1887. aastal Kopenhaagenis kaks haigust põdevat last
Pediaatriline gastroenteroloog ja lastehaigur võivad olla abiks teie lapse diagnoosimisel ja ravimisel Hirschsprungi tõvega.
> Allikad:
Hirschsprungi tõbi. Seedetrakti ja maksahaigused lastel (neljas väljaanne), 2011, lk 576-582.e2
Hirschsprungi haigus. Pediaatria kirurgia (seitsmes väljaanne), 2012, Leheküljed 1265-1278