Ülevaade Budd-Chiari sündroomist

Kui verevool väljub maksas on blokeeritud

Budd-Chiari sündroom on seisund, mis on tingitud maksa verevoolu takistamisest, enamasti verehüübiga. Budd-Chiari sündroom esineb sagedamini inimestel, kellel tekivad vere hüübimist põhjustavad häired, sealhulgas antifosfolipiidide sündroom ja müeloproliferatiivsed häired nagu polycythemia vera ja paroksüsmaalne öine hemoglobinuria.

Kroonilised põletikulised haigused, nagu Behcet'i tõbi, põletikuline soolehaigus, sarkoidoos, Sjogreni sündroom või luupus, võivad põhjustada ka Budd-Chiari sündroomi.

Budd-Chiari sündroom mõjutab kõiki etnilisi taustaga inimesi ja mõjutab võrdselt mehi ja naisi. On teada, et Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, kuid täpselt, kui sageli see esineb, pole teada.

Sümptomid

Enamikul Budd-Chiari sündroomi tekitavatel inimestel on kolm peamist sümptomit:

Vere kogunemine maksas võib põhjustada maksarakkude kahjustusi. Kui maks ei tööta hästi, võib inimene tekkida kollatõbi (silmade ja naha kollasus) ja neeruprobleemid.

Diagnoosimine

Budd-Chiari sündroomi tavalised sümptomid ei pruugi olla diagnoosi vihjed, sest need sümptomid võivad olla põhjustatud mitmetest häiretest.

Kui kellelgi on häire, mis võib Budd-Chiari sündroomi põhjustada, võib see aidata diagnoosimisel. Kõhu kogunevat vedelikku saab testida diagnoosi kinnitamiseks. Ultraheli ja magnetresonantstomograafia (MRI) abil saab hinnata maksafunktsiooni ja selle verevoolu. Mikrolainete uurimiseks mikroskoobi abil on võimalik võtta proov (biopsia) maksast.

Ravi

Kui ravimit ei kasutata, võib Budd-Chiari sündroom lastes kahjustada maksu. Võimalikud ravimid võib lahustada olemasolevaid verehüübeid maksas ja vähendada uute verehüüvete tekke. Madala soolasisaldusega dieet võib aidata kontrollida astsiiti. Spetsiifilised kirurgilised protseduurid võivad leevendada vere ülekoormust maksas. Kui maks on kahjustatud, võib osutuda vajalikuks maksa siirdamine.

> Allikas:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari sündroom. eMedicine.