Kui teid või lähedastele on öeldud, et teil on Rasmusseni sündroom või Rasmusseni entsefaliit, võib teil olla kergendustundlikkus, teades, et teil on lõpuks diagnoos, mis selgitab teie sümptomeid. Aga teil võib olla ka suurt muret sellest, mida sellest tingimusest oodata.
Rasmusseni sündroom või Rasmusseni entsefaliit ei ole levinud ning hinnanguliselt võib USAs olla selle haigusega vähemalt 2000 inimest.
Hoolimata asjaolust, et see on haruldane, on Rasmusseni sündroomi ja Rasmusseni entsefalüüti meditsiiniline ravi, kuigi on ka suur tõenäosus, et teil on ka pärast ravi saamist teatud pikaajalisi tagajärgi, ja peate ravi jätkama aastaid.
Mis on Rasmusseni sündroom ja Rasmusseni entsefaliit?
Rasmusseni sündroom on termin, mida kasutatakse seisundi kirjeldamiseks haiguse käigus igal ajal. Arvatakse, et Rasmusseni sündroomi võib mõnikord põhjustada või eelneda aju nn Rasmusseni entsefaliidi põletiku tüüp.
Rasmusseni encefaliit on iseenesest tingimus, mille puhul ajul on väga tugev immuunreaktsioon, mis põhjustab ühel küljel tõsiseid ajufunktsiooni häireid. See võib ilmneda kui krambid , nõrkus, keeleprobleemid või kognitiivsed puudused (mõtlemine ja probleemide lahendamise raskused).
Tavaliselt püsib aktiivne põletik pikaajaliseks, kuid pärast seda, kui põletik sureb, põevad inimesed sageli sümptomeid. Neid sümptomeid võib nimetada Rasmusseni sündroomiks kui Rasmusseni entsefalüütiks, kui ei ole tõendeid aju põletiku kohta.
Rasmusseni sündroom on pikaajaline meditsiiniline seisund, mis püsib aastaid, mõnikord pärast rasmusseni entsefaliidi põletiku kõige intensiivsemat staadiumi. Mõnikord võib Rasmusseni sündroom esineda isegi siis, kui on ebaselge, kas sellele eelnenud Rasmusseni encefalitit oli kunagi varem.
Rasmusseni sündroomi, nagu Rasmusseni entsefaliiti, iseloomustavad krambid, mida on raske kontrollida ja mis on pärit aju ühest küljest. Mõnedel inimestel, kellel on Rasmusseni sündroom, esineb nõrkust ka ühes kehas, keeleprobleemides või kognitiivsete oskustega probleeme.
See seisund kõige sagedamini mõjutab lastel vanuses 2-12 aastat, kuid võib mõjutada igas vanuses inimesi.
Mida ma peaksin ootama?
Üldiselt on Rasmusseni entsefaliidi põhjustatud krambid raskesti ravitavaga ja sageli mõjutavad nad enamasti ühte keha külge. Krambid on tavaliselt seotud ühe keha külje raputamisega ja jerkimisega, sageli teadvusekaotusega või teadvuse vähenemisega.
Kui teil on Rasmusseni entsefaliit, ei pruugi võite meeles pidada krampe üksikasjalikult ja võib hiljem tunduda ammendunud. Nõrkus, keeleprobleemid ja kognitiivsed raskused hakkavad sageli esinema mõni kuu pärast krampide algust, kuid need sümptomid võivad esineda varem või üldse mitte.
Rasmusseni entsefaliidi diagnoosimine
Rasmusseni encefalüüti lõplikuks diagnoosimiseks võib kuluda kaua aega. Selle põhjuseks on asjaolu, et puudub lihtne test, mis kinnitab seda tingimust.
Rasmusseni encefalüüti ja Rasmusseni sündroomi diagnoositakse vastavalt teie arsti tähelepanekutele teie kliiniliste sümptomite kohta kuude (või isegi aastate) jooksul koos EEG-uuringute ja aju MRI-uuringutega.
EEG-l on eeldatav krambihoog aju ühel küljel. Kuid see EEG-muster ei ole Rasmusseni sündroomi suhtes unikaalne ja seetõttu ei ole EEG lõplik test, vaid seda kasutatakse teie sümptomite, teiste testide ja teie arsti tähelepanekute põhjal.
Aju MRI peaks aju kahest küljest märkimisväärselt eristama. Haiguse alguses võib aju ühel küljel olla põletikuline muster, mis näib olevat infektsioon. Hiljem haiguse käigus võib aju MRI näidata kahjustatud poole atroofiat, mis on põletiku pikaajalisest kahjustusest tingitud aju tegelikult ahenemine. See aju MRI välimus ei ole ainus Rasmusseni entsefaliidi või Rasmusseni sündroomi suhtes ning seda peetakse koos kogu olukorraga, et jõuda järeldusele, et teil on Rasmusseni sündroom või Rasmusseni entsefaliit.
Ravi ja juhtimine
Kui teil on Rasmusseni entsefaliit, saate tõenäoliselt krambihoogude takistamiseks ravimitevastaseid ravimeid . Mõnikord kasutatakse steroide põletiku vähendamiseks ajus. Kui teie meditsiinilisel meeskonnal on põhjust uskuda, et teil on aju infektsioon (nakkuslik entsefaliit ) , võite ka infektsiooni sihtmärgiks saada ravimeid.
Kui teil on krambid või nõrkus või mõni muu neuroloogiline defitsiit, kuid teil pole põletikunähte, siis teie ravi on suures osas suunatud teie krambihoogude ja neuroloogilise defitsiidi raviks.
Mõnikord on Rasmusseni sündroomi epilepsia nii tõsine, et teil võib olla vaja epilepsiaoperatsiooni. See operatsioon võib hõlmata teie aju kahjustatud piirkonna eemaldamist, kui leitakse, et teatud ajupiirkonna haigus põhjustab suuremat kahju. Sageli tekitab kirurgiline protseduur mõjusid nagu keha ühe külje osaline või täielik nõrkus. Rasmusseni sündroomi kirurgiline sekkumine on väga hoolikalt läbi arutatud ja see on ainult võimalus, kui see eeldatavasti parandab teie üldist elukvaliteeti.
Mis põhjustab Rasmusseni entsefaliiti ja Rasmusseni sündroomi?
Entsefaliit on aju põletik. Ei ole selge, mis Rasmusseni entsefaliidi täpne põhjus on. Praegu on meditsiinivaldkond kaalunud kaht peamist võimalust:
- See võib olla põhjustatud infektsioonist, mis põhjustab tõsist immuunreaktsiooni.
- See võib olla põhjustatud autoimmuunreaktsioonist (keha rünnak ise).
Kahjuks, sest Rasmusseni encefalüüti põhjuseks ei ole teada, pole selle haruldase haiguse puhul teada ennetust.
Sõna alguses
Kui teil või teie lähedasel inimesel esineb harvaesinev haigus nagu Rasmusseni entsefaliit või Rasmusseni sündroom, võib see aidata kohtuda teiste inimestega, kes elavad sama haigusega. Võite saada nõu ja õppida jagatud kogemuste abil, kui ühinete tugirühmaga ja räägi teistega, kes saavad anda nõu ja nõuandeid Rasmusseni sündroomiga elamise ajal.
> Allikad:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al. Lapsepõlvest tingitud epilepsia tulemus noorukieas täiskasvanueas: üleminekuprobleemid, epilepsia Behav. 2017 veebruar 27. pääs: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.